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什么是自身免疫性溶血性贫血
补充说明：什么是自身免疫性溶血性贫血
2024-08-24 21:43
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
自身免疫性溶血性贫血是一种由机体产生针对自身红细胞的抗体导致红细胞破坏过多的溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血的病理机制是由于机体免疫系统错误地将自身的红细胞视为外来抗原，从而产生针对红细胞表面蛋白或糖类的抗体。这些抗体与红细胞结合后，会激活补体系统，导致红细胞溶解和破坏。患者可能会出现乏力、疲劳、头晕、心悸等症状，严重时可出现黄疸、脾肿大等表现。此外，长期溶血可能导致贫血加重，引起皮肤苍白、呼吸困难等症状。
该疾病的诊断通常需要进行血液学检查，包括外周血涂片观察红细胞形态、网织红细胞计数、间接胆红素测定以及直接Coombs试验。有时可能还需要进行骨髓穿刺以评估造血功能。对于自身免疫性溶血性贫血，常用的治疗方法包括皮质类固醇如、环磷酰胺等免疫抑制剂，以及输注洗涤红细胞来纠正贫血。必要时，医生还可能会考虑使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或其他免疫调节药物。
建议定期监测病情变化，避免接触已知诱发溶血的因素，如感染、寒冷刺激等。同时，保持良好的生活习惯，均衡饮食，适当运动，有助于提高身体免疫力，减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:06
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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