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先天性高氨血症是什么
补充说明：先天性高氨血症是什么
2021-11-29 17:42
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李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 三甲
擅长：擅长各种急、慢性肾脏病，血尿、蛋白尿、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肾病综合征、IgA肾病等的诊治，掌握血液透析及腹膜透析技术。
提问
先天性高氨血症一般是指先天性肝内胆管发育障碍，属于先天性疾病。
先天性肝内胆管发育障碍是一种先天性疾病，属于先天性疾病，与遗传、环境等因素有关，会出现肝脏内胆汁淤积，导致血液中的血氨增高，出现一系列的临床表现，如智力发育迟缓、肝脾肿大、黄疸等，部分患者还会出现腹水。对于先天性肝内胆管发育障碍的患者，如果症状比较轻，通常不需要进行特殊治疗，定期到医院进行检查即可。如果患者症状比较严重，则需要在医生指导下使用维生素D、葡萄糖酸钙等药物进行治疗，必要时还可以通过肝移植、肝切除术等方式进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免熬夜、酗酒等，以免加重病情。同时，患者还需要注意多休息，可以适当进行慢跑、游泳等体育锻炼，有助于增强抵抗力。
2021-12-21 09:40
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肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。
