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运动神经元病临终症状
补充说明：运动神经元病临终症状
a******W 2021-12-05 21:41
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
运动神经元病的临终症状包括呼吸困难、吞咽障碍、肌肉萎缩、肢体无力，这些症状可能导致呼吸衰竭，建议尽快就医以获得适当的治疗和舒适护理。
1.呼吸困难
运动神经元病患者由于下运动神经元受损导致膈肌和肋间肌逐渐出现无力和萎缩，随着病情进展，会直接引发呼吸困难。主要表现为咳嗽能力减弱、呼吸费力、需要依赖辅助通气设备维持呼吸等。
2.吞咽障碍
运动神经元病患者的延髓麻痹会导致咽喉部肌肉控制失调，从而影响吞咽功能。患者可能经历从轻微呛咳到完全无法进食的范围广泛的吞咽困难。
3.肌肉萎缩
运动神经元病可导致下运动神经元变性，使支配的肌纤维废用性萎缩。通常从手部小肌肉开始，逐渐扩展至前臂、上臂和大腿肌肉，最终可能导致全身肌肉萎缩。
4.肢体无力
运动神经元病会影响大脑、脊髓和周围神经的功能，导致肌肉收缩和运动控制异常，进而引发肢体无力的症状。这种无力感往往从下肢开始，逐渐向上蔓延，使得行走、站立和举重等活动变得困难。
5.呼吸衰竭
运动神经元病发展到晚期时，呼吸肌肉也会受到累及，导致呼吸功能严重受损，此时可能会发生呼吸衰竭。患者可能出现胸闷、呼吸急促、口唇紫绀等症状，严重时甚至会出现意识丧失。
针对运动神经元病的诊断，可以进行肌电图、神经传导速度测试以及血液中的特定生物标志物检测。治疗措施包括物理疗法、营养支持和呼吸机辅助通气。患者应保持良好的营养状态，避免因吞咽障碍引起的吸入性肺炎，同时要定期评估并调整护理计划，以确保获得最佳的生活质量。
2024-02-01 21:30
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
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