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血友病A是由于缺乏什么导致？
补充说明：血友病A是由于缺乏什么导致？
2021-11-17 19:34
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
提问
血友病A是由于遗传因素导致。
血友病A是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于患者体内凝血因子VIII(FVIII)基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷，导致FVIII或FIX缺乏，而使患者终身凝血功能异常，终身易于出血。
血友病A患者通常在儿童时期就会表现出来，而且很可能会终身出血，如果是轻微损伤，就会导致出血，比如受到外伤、磕碰，就会出现出血不止的情况。而且血友病A患者的出血症状是比较严重的，出血后很难止血，而且出血后很难自行停止。
血友病A患者可遵医嘱使用氨甲环酸、等药物治疗，必要时可进行手术治疗。
2021-11-17 19:34
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当人体的止血机能发生障碍时，可引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。
多发人群：所有人群
临床检查：血小板粘附功能 血小板聚集试验（PAgT） 凝血酶原消耗纠正试验 比格凝血活酶生成时间 凝血酶时间 血小板聚集试验
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约8000--15000
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
