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获得性血友病如何治
补充说明：获得性血友病如何治
2024-08-24 23:32
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刘尚勤 主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：多发性骨髓瘤、贫血、血小板减少
提问
获得性血友病可以通过替代治疗、抑制物清除、免疫调节等措施进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗包括输注凝血因子制剂，如冷沉淀、新鲜冰冻血浆等。当患者缺乏特定凝血因子时，通过输入这些制品来补充。此方法可以迅速提高血液中的凝血因子水平，从而减少出血风险。适用于急性出血或手术前预防出血的情况。对于因凝血因子缺乏引起的出血症状，尤其是轻度至中度出血，是有效的应急处理手段。
2.抑制物清除
抑制物清除可通过静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）或利妥昔单抗等药物进行。这些药物可帮助降低体内产生异常抗体的能力。抑制物清除旨在减少或消除体内的自身抗体，以恢复正常的凝血功能。适用于有明显抑制物的患者。对于长期存在高滴度抑制物且其他治疗无效的患者，抑制物清除可能是必要的。
3.免疫调节
免疫调节可以通过使用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂来进行。这些药物能够减轻机体的免疫反应。免疫调节的目标是调整患者的免疫系统，使其不再攻击自身的正常组织。适用于抑制物产生的原因主要是免疫系统的过度激活。对于某些类型的获得性血友病，特别是由自身免疫性疾病引发者，免疫调节可能有助于控制病情。
在治疗过程中，应密切监测患者的凝血指标和出血情况，及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动，也有助于改善病情。
2024-08-26 09:21
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获得性血友病(acquiredhemophilia，AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
