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补充说明：镰状细胞贫血是血红蛋白病吗？
2021-11-17 19:34
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
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状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白病，因为谷氨酸是β肽链的第六个氨基酸，被缬氨酸取代形成镰状血红蛋白，取代正常血红蛋白。临床表现包括慢性溶血性贫血、易感染和反复疼痛危象，甚至由慢性缺血引起的器官和组织损伤。这也是一种严重危害母婴健康的疾病。
2021-11-17 19:34
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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