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镰状细胞贫血的原因
补充说明：镰状细胞贫血的原因
2019-04-15 09:49
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
镰状细胞贫血可能是由于遗传因素、红细胞内在缺陷、红细胞丢失等原因导致。
1、遗传因素
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传病，通常是由于血红蛋白分子中的β-珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸所代替，导致血红蛋白的形状发生改变，从而引起疾病。
2、红细胞内在缺陷
如果患者有珠蛋白基因的突变，可能会导致珠蛋白肽链合成障碍，从而引起镰状细胞贫血。
3、红细胞丢失
如果患者有急性出血，可能会导致红细胞大量丢失，从而引起镰状细胞贫血。
除此之外，还可能是红细胞形状改变等原因导致，患者可以在医生的指导下使用羟基脲片、叶酸片等药物来治疗，必要时还可以采取输血治疗。
2023-07-25 03:21
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
镰状细胞性贫血常发生在慢性溶血病人，易受感染，最终导致器官组织损伤。目前，医学发展水平还不能详细描述蛋白质结构的变化，医学上还没有积极有效的治疗方法。它只能控制缺氧氧气不足、脱水、感染等情况，以减少器官损伤，促进造血功能，延长病人的生命。
2019-04-15 09:55
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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