发病时间：不清楚
补充说明：格斯特曼综合症潜伏期检查
2021-08-10 14:20
格斯特曼综合症 格斯特曼综合征 痴呆 淀粉样蛋白沉积 共济失调
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精选回答(1)
袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲
擅长：擅长脑血管病，脑炎，痴呆，多发性硬化症，周围神经病变的诊治。
提问
格斯特曼综合征潜伏期检查一般有脑电图检查、头颅CT、核磁共振成像、组织病理学检查等。格斯特曼综合征主要特征是小脑共济失调，伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积等症状，多为家族性。组织病理学检查病变脑组织，可见海绵状、空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。
2021-08-16 14:58
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经纤维包绕为主，有似老年性痴呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性，而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
