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格斯特曼综合征需要做哪些检查
补充说明：格斯特曼综合征需要做哪些检查
2021-08-10 14:20
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袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲
擅长：擅长脑血管病，脑炎，痴呆，多发性硬化症，周围神经病变的诊治。
提问
格斯特曼综合征的潜伏期检查项目通常包括脑电图、头颅CT扫描、核磁共振成像以及组织病理学检查。
该综合征的显著特征是小脑共济失调，伴随痴呆和脑内淀粉样蛋白沉着。这些症状多呈现家族性遗传。在组织病理学检查中，病变脑组织表现出海绵状、空泡化、淀粉样斑块形成，神经细胞缺失同时伴有胶质细胞增生，炎症反应则表现为极少的白细胞浸润。
2021-08-26 17:30
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经纤维包绕为主，有似老年性痴呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性，而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
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