发病时间:不清楚
格斯特曼综合征的症状有哪些?
补充说明:格斯特曼综合征的症状有哪些?
2018-09-26 19:35
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精选回答(2)
你好,一般格斯特曼综合征的症状有小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展,可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
2023-03-08 11:32
举报你好,一般格斯特曼综合征的症状有小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展,可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征的。晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
2018-09-26 19:37
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医生回答(1)
你好,本病的特征是小脑共济失调和痴呆,脑内淀粉蛋白沉积,表现为1、问他一个指头(如食指)他无法正确回答。2、无法进行计算,哪怕是最简单的。3、无法区分左右4、无法书写。早期病人自诉腿麻,疼痛,感觉异常和步态不稳。病情继续发展可出现精神智能障碍。
2018-09-26 19:36
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43~48岁(24~66岁),是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反,肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样,在小脑见神经纤维包绕为主,有似老年性痴呆的Alzheimer病,但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性,而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
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