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格斯特曼综合症潜伏期检查
补充说明：格斯特曼综合症潜伏期检查
2021-07-11 00:16
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精选回答(1)
黄玲娟 副主任医师 广西中医药大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长治疗湿疹，荨麻疹等过敏性皮肤疾病，还有痤疮，脱发，还有生殖器，疱疹，尖锐湿疣等各种性病。
提问
格斯特曼综合征潜伏期检查项目包括脑电图检查、头颅CT、磁共振成像和组织病理学检查。脑电图检查可出现特征性的周期性反复波，具有辅助诊断价值，头颅CT和磁共振成像的脑成像检查可用于区分朊病毒疾病与其他中枢神经系统疾病。病变脑组织的组织病理学检查显示海绵状、淀粉样斑块、神经细胞丢失以及胶质细胞增生等。
2022-07-27 21:06
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医生回答(1)
苏为强 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
朊病毒病是由朊病毒引发的一类以中枢神经系统变性和蛋白聚集为特点的人畜共患性疾病。可分为库鲁病、克-雅综合征、格斯特曼综合征、致死性家庭性人类睡眠深度症等。典型病症朊病毒病潜伏期长，可达数月、数年甚至数十年。关键出现为选择性共济平衡、震颤、姿势不稳、痴呆或知觉过敏、行为变态等。
2021-07-11 11:21
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库鲁病(kuru)是最早被研究的人类朊毒体病，朊毒体不同于人类至今发现的以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族，人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。库鲁病潜伏期长，自4~30年不等，起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常。 美国NIH Gajdusek鉴于Kuru脑改变与羊瘙痒病相似处甚多，而将Kuru脑研磨后接种于猩猩脑内，13个月后动物发病。他认为该病病原体为一种特殊的慢病毒，称为非寻常性慢病毒。目前已倾向本病是一种由变异朊蛋白引起的可传递的神经系统变性疾病，亦称朊病毒病或蛋白粒子病。从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
