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严重溶血性贫血是怎么回事
补充说明：严重溶血性贫血是怎么回事
a******W 2021-09-09 16:14
溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血 巨球蛋白血症 镰状细胞贫血 缺陷
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
严重溶血性贫血可能是由遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、地中海性贫血、巨球蛋白血症或镰状细胞贫血等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性溶血性贫血
遗传性溶血性贫血是由于特定基因突变导致红细胞结构或功能异常所致。这些异常包括红细胞膜缺陷、酶缺乏等，使红细胞易于溶解。针对遗传性溶贫的治疗可能涉及骨髓移植或特定基因疗法。
2.自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血由机体产生破坏自身红细胞的抗体引起，这些抗体会错误地攻击患者的红细胞，导致它们过早破裂和溶解。患者可遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，如、甲泼尼龙等。
3.地中海性贫血
地中海性贫血是由珠蛋白基因突变引起的遗传性溶血性贫血，导致血红蛋白中的珠蛋白链合成减少或缺失，形成不稳定的血红蛋白分子，使其容易被破坏而发生溶血。地中海性贫血的治疗通常需要定期输血和铁螯合剂，以控制症状并预防并发症。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种淋巴造血系统的恶性肿瘤，其特征为无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、高黏滞综合征、出血倾向、感染等症状。大量单克隆IgM导致血液粘度增高，影响红细胞寿命，进而出现溶血性贫血。巨球蛋白血症的治疗可能包括化疗、靶向治疗或干细胞移植。
5.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是由于血红蛋白中的一种氨基酸残基被另一种氨基酸替代，使得红细胞在缺氧状态下变成镰刀形，失去正常的柔韧性，易受损破裂。镰状细胞贫血的治疗方法包括降低溶血风险的药物以及提高氧气水平的药物，例如羟氯喹、阿司匹林等。
建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及尿液分析，以便监测病情变化。对于溶血性贫血患者，应避免暴晒于强烈阳光下，因为紫外线可能会加剧溶血反应。
2024-01-12 07:43
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元）
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
