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自身免疫性溶血性贫血是什么意思

发病时间:不清楚

自身免疫性溶血性贫血是什么意思

补充说明:自身免疫性溶血性贫血是什么意思

2024-08-19 12:46

自身免疫性溶血性贫血 溶血性贫血 乏力 疲劳 头晕 心悸 黄疸 脾肿大 溶血 贫血 皮肤苍白 呼吸困难 间接胆红素 Coombs试验 泼尼松 环磷酰胺

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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲

擅长:恶性血液病 白血病

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自身免疫性溶血性贫血是一种由机体产生针对自身红细胞的抗体导致红细胞破坏过多的溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫系统错误地将自身的红细胞视为外来抗原,从而产生针对红细胞表面蛋白或糖类的抗体。这些抗体与红细胞结合后,会触发补体系统的激活,导致红细胞溶解和破坏。患者可能会出现乏力、疲劳、头晕、心悸等症状,严重时可有黄疸、脾肿大等表现。此外,长期溶血可能导致贫血加重,引起皮肤苍白、呼吸困难等症状。
为了确诊自身免疫性溶血性贫血,医生通常会建议进行血液学检查,包括全血细胞计数、网织红细胞计数、间接胆红素测定以及直接Coombs试验。有时可能还需要进行骨髓穿刺以评估造血功能。该疾病的治疗主要包括药物治疗和对症支持治疗。常用的药物包括皮质类固醇如,以及免疫抑制剂如环磷酰胺。对于严重的溶血或危象,可能需要输注洗涤红细胞来纠正贫血。
患者应避免接触已知诱发溶血的物质,如某些药物、化学物质或感染。同时,定期监测病情变化并遵循医嘱调整用药,保持良好的生活习惯,如合理饮食、适量运动,有助于改善预后。

2024-08-19 13:44

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

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