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卟啉病是什么
补充说明：卟啉病是什么
a******W 2021-09-08 16:17
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病是一种罕见的遗传性代谢疾病，由于体内卟啉前体累积导致皮肤、神经系统和消化系统症状。
卟啉病是由于血红素生物合成过程中某些酶缺乏所引起的，这些酶参与了ALA合酶、胆色素原脱氨酶等关键步骤。这种缺乏导致卟啉前体积累，进而引发一系列临床表现。卟啉病的症状包括皮肤光敏性皮疹、腹部疼痛、神经病变以及精神异常。其中，皮肤光敏性皮疹是由于日晒后紫外线诱发的皮肤反应，而腹部疼痛则可能因尿中大量排泄含铁血黄素所致。
诊断卟啉病通常需要进行血液检测，以测量血液中的卟啉水平。此外，医生还可能会建议进行肝功能测试、基因检测或粪便常规检查。卟啉病的治疗取决于具体症状，常采用药物治疗如静脉注射葡萄糖酸钙或口服抗痉挛药。重症患者可考虑肝脏移植。
患者应避免阳光直射，尤其是在病情急性发作期间，以减少皮肤症状的发生。饮食上需注意控制摄入可能加重病情的食物，如酒精类饮品。
2024-01-07 06:07
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
