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运动神经元病，临床表现
补充说明：运动神经元病，临床表现
a******W 2021-08-22 23:47
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
运动神经元病的临床表现包括肌无力、肌肉萎缩、延髓麻痹、呼吸困难以及吞咽困难。由于该疾病可能进展迅速，建议及时就医以评估病情和接受适当治疗。
1.肌无力
肌无力是由于运动神经元受损导致神经-肌肉传递功能障碍所致。这种症状可能表现为肢体无力、站立不稳等，重症时可出现呼吸肌麻痹。
2.肌肉萎缩
运动神经元病变后，神经冲动传导受阻，不能正常地刺激骨骼肌收缩，进而导致肌肉逐渐萎弱，甚至消失。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，逐渐向上蔓延至躯干和上肢。
3.延髓麻痹
延髓麻痹是由运动神经元病累及延髓引起的，会导致咽喉部肌肉控制失调，从而引发延髓麻痹的症状。患者可能会出现声音嘶哑、咳嗽能力减弱、吞咽困难等症状。
4.呼吸困难
当运动神经元病影响到呼吸肌群时，会直接导致呼吸困难的发生。呼吸困难可能导致胸闷、气促，严重时可能出现窒息。
5.吞咽困难
吞咽困难可能是由运动神经元病引起的口腔期吞咽障碍所致。此时由于舌肌、咀嚼肌、软聘及咽肌的运动障碍，使吞咽反射弧受损，导致吞咽动作发生异常。患者在进食固体或液体食物时感到困难，有时伴有呛咳。
针对运动神经元病的诊断，可以进行肌电图、神经传导速度测试以及血液中的特定生物标志物检测。治疗措施包括物理疗法、营养支持和药物治疗，如利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等。建议患者避免高碳水化合物饮食，以减少呼吸衰竭的风险，同时保持适当的体重，以免加重呼吸负担。
2024-01-03 15:26
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肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
