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遗传性血管神经性水肿的治疗
补充说明：遗传性血管神经性水肿的治疗
a******W 2021-07-16 15:23
遗传性血管神经性水肿 纤维蛋白溶解 肾上腺皮质激素 水肿 出血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
遗传性血管神经性水肿的治疗可以考虑血浆置换、蛋白替代疗法、抗纤维蛋白溶解剂、抗C1-INH单克隆抗体、肾上腺皮质激素等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.血浆置换
血浆置换是通过移除患者血液中的致病因子，如补体成分C4a、C5a等，来减少水肿发作频率及严重程度的一种方法。此措施可迅速降低循环中的C4a水平，减轻炎症反应，从而缓解水肿症状。适用于频繁发作且伴有严重并发症的患者。
2.蛋白替代疗法
蛋白替代疗法涉及定期注射健康个体的无活性C1-INH蛋白质制剂，以补充患者体内缺失的量。C1-INH蛋白质有助于抑制过度激活的凝血途径，预防遗传性血管神经性水肿发作。适合控制轻至中度症状以及预防急性发作。
3.抗纤维蛋白溶解剂
抗纤维蛋白溶解剂旨在提高纤溶酶原的水平，减少由遗传性血管神经性水肿引起的局部组织出血。这类药物能够稳定纤溶酶原，防止其被过早激活，从而增加纤溶酶原的数量并延长其半衰期。适用于存在轻微出血倾向的患者。
4.抗C1-INH单克隆抗体
抗C1-INH单克隆抗体是一种针对C1-INH分子的特异性免疫调节剂，通过干扰C1-INH的功能而发挥作用。该药物能阻断C1-INH对C1-酯酶抑制作用的负反馈调节机制，导致C1-酯酶持续活化，促进遗传性血管神经性水肿的发病过程。适用于对常规治疗无效或无法耐受者。
5.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素包括龙、氢化可的松等，可通过口服或静脉注射给药；具体用法需遵循医嘱。此类药物具有非特异性抗炎作用，能抑制免疫应答和细胞因子释放，从而减轻遗传性血管神经性水肿所致的皮肤肿胀和疼痛。对于重度水肿或伴随严重过敏反应时使用。
建议定期监测病情变化，以便及时发现异常情况并调整治疗方案。患者平时应注意保持充足的休息，避免剧烈运动，以免加重水肿症状。
2024-03-19 08:29
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过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops)，如腹腔积水(腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液(exudat),其相对密度>1.018，及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。
症状起因： 水肿按分布范围可分为全身性水肿(ana-sarca)和局部水肿(local edema)。水肿常按其原因而命名，如心源性水肿、肝源性水肿、肾源性水肿、营养缺乏性水肿、淋巴性水肿、静脉阻塞一性水肿、炎症性水肿等等。 一、全身性水肿 1、心脏性 风湿病，高血压病，梅毒等各种病因及瓣膜、心肌等各种病变引起的充血性心力衰竭，缩窄性心包炎等。 2、肾脏性 急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎，肾病综合征，盂肾炎肾衰竭期，肾动脉硬化症，肾小管病变等。 3、肝脏性 肝硬化，肝坏死，肝癌，急性肝炎等。 4、营养性 ①原发性食物摄人不足，见于战争或其他原因(如严重灾荒)所致的饥饿;②继发性营养不良性水肿见于多种病理情况，如继发性摄食不足(经性厌食、严重疾病时的食欲缺乏、胃肠疾患、妊娠呕吐、精神神经疾患、口腔疾患等)，消化吸收障碍(消化液不足，肠道蠕动亢进、吸收面积减少等)，排泄或丢失过多(大面积烧伤和渗出、急性或慢性失血、蛋白尿等)以及蛋白质合成功能受损，严重弥漫性肝疾患等。 5、妊娠性 妊娠后半期，妊娠中毒症等。 6、内分泌性 抗利尿激素分泌异常综合征(Syndrom of inappropriate secretion Of ADH，SI-ADH),肾上腺皮质功能亢进(库欣综合征、醛固酮分泌增多症),甲状腺功能低下(垂体前叶功能减退症、下丘脑促甲状腺素释放激素分泌不足),甲状腺功能亢进等。 7、特发性 该型水肿为一种原因未明或原因尚未确定的(原因可能一种以上)综合征，多见于妇女，往往与月经的周期性有关。 二、局部性水肿 1、淋巴性 原发性淋巴性水肿(先天性淋巴性水肿、早发性淋巴性水肿),继发性淋巴性水肿(肿瘤、感染、外科手术、辐射等)。 2、静脉阻塞性 肿瘤压迫或肿瘤转移，局部炎症，静脉血栓形成，血栓性静脉炎，瘢痕收缩以及创伤等。可分为慢性静脉功能不全，上腔静脉阻塞综合征，下腔静脉阻塞综合征以及其他静脉阻塞。 3、炎症性 为最常见的局部水肿。见于丹毒，疖肿，卢德维(Ludovici)咽峡炎，蛇毒中毒等。 4、变态反应性 荨麻疹，血清病以及食物、药物、刺激性外用药等的过敏反应等。 5、血管神经性 可属变态反应或神经源性，可因昆虫、机械刺激、温热刺激或感情激动而诱发。部分病例与遗传有关。 机 理 健康人组织间隙液体的量和质是保持相对恒定的。成人组织间液约占体重的 15%，其主要溶质为钠盐。组织间液量和质的恒定性是通过血管内、外和机体内、外液体交换的动态平衡来维持的。水肿发生的基本机理是组织间液的生成异常，其生成量大于回流量，以致过多的体一液在组织间隙或体腔内积聚。这可能是其生成的绝对量增多，也可能是其回流量的减少，或二者兼有。单独的组织间液生成增多并不一定引起水肿，其原因是：①淋巴回流具有强大的代偿潜力。如当组织间液生成增多使组织间隙流体静压由原来的一0.8skPa(-6.5mmHg)上升至0 kPa(0 mmHg)时，淋巴回流量可增长 20-25倍。②淋巴回流增加时，还可运走组织间隙中的蛋白质，甚至可使组织间液的胶体渗透压自0.70kPa(5mmHg)降至0.13 kPa(mmHg)，以促进组织间液自毛细血管静脉端回流，这些均被视为局部的“抗水肿因素”(“sdfe faotors against edema”)。组织间液产生的增加，只有超过了“抗水肿因素”的能力时才发生水肿。
常见检查：
就诊科室：内科、外科、肾
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
消肿止痛酊
舒筋活络，消肿止痛。用于跌打扭伤，风湿骨痛。治疗手、足、耳部位的I度冻疮（急性期），症见局部皮肤肿胀、瘙痒、疼痛。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
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