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小儿遗传性血管神经性水肿怎么治疗
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿怎么治疗
2024-08-24 22:40
小儿遗传性血管神经性水肿 遗传性血管神经性水肿 创伤 血管 水肿
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精选回答(1)
张美真 主治医师 西安交通大学第二附属医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可以通过避免诱因、C1-INH替代疗法、抗组胺药等措施进行治疗。
1.避免诱因
遗传性血管神经性水肿是一种由基因突变引起的疾病，因此应尽量避免可能触发发作的因素，如感染、创伤等。由于这些因素可能导致机体产生大量炎症介质，从而诱发血管扩张和液体渗出，加重病情。家长需注意观察孩子的日常生活习惯，保持良好的作息规律，避免过度劳累，同时注意保暖，防止受凉。
2.C1-INH替代疗法
C1-INH替代疗法是通过静脉注射C1-INH制剂来补充体内缺乏的C1-INH蛋白。常用药物包括C1-INH浓缩物。C1-INH是人体内的一种抑制因子，能够中和激肽酶和其他激活物质，维持血管稳定。缺乏C1-INH会导致血管壁脆弱，易发生水肿。补充C1-INH可以恢复血管稳定性，减少水肿的发生。适用于频繁发作或严重症状的患儿，可有效控制急性发作并预防复发。
3.抗组胺药
抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定可用于缓解荨麻疹样皮损及瘙痒等症状，通常口服给药。这类药物能阻断组胺受体，减轻组胺引起的毛细血管扩张和渗透性增加，从而缓解皮肤症状。对于轻度至中度的皮肤症状，尤其是无明显呼吸道症状时，使用抗组胺药可以提供一定的缓解。
建议定期监测病情变化，及时就医以调整治疗方案。日常生活中，应注意饮食均衡，多摄入富含维生素C的食物，如柑橘类水果，有助于增强免疫力，减少发病频率。
2024-08-26 09:14
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
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1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
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清热祛风，除湿止痒。用于风，湿，热而致的荨麻疹，湿疹，皮肤瘙痒。
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1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
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