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小儿遗传性血管神经性水肿怎么治疗最好
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿怎么治疗最好
2024-08-24 22:40
小儿遗传性血管神经性水肿 泼尼松 水肿 肿胀 遗传性血管神经性水肿
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可采取皮质类固醇、抗组胺药、抗IgE抗体等治疗措施。
1.皮质类固醇
皮质类固醇如可用于缓解症状，通常在急性发作时使用。例如，在严重水肿时，医生可能会建议口服。皮质类固醇通过抑制免疫反应来减少组织肿胀和炎症，从而迅速控制病情。适用于急性、严重的遗传性血管神经性水肿发作，能够快速减轻症状。
2.抗组胺药
抗组胺药如西替利嗪可作为预防性治疗，长期服用以减少发作频率。例如，每天一次口服西替利嗪可以有效降低发作风险。抗组胺药通过阻断组胺受体，减少过敏反应引起的血管扩张和液体渗出，从而预防水肿的发生。适用于慢性、频繁发作的遗传性血管神经性水肿患者，旨在减少发作次数和持续时间。
3.抗IgE抗体
抗IgE抗体如奥马珠单抗可通过静脉注射给药，根据个体情况调整剂量。例如，每4周注射一次奥马珠单抗可以稳定控制病情。抗IgE抗体通过中和血液中的IgE抗体，减少其与肥大细胞结合，从而减少过敏反应和水肿的发生。适用于有明显IgE介导的过敏史且常规治疗效果不佳的遗传性血管神经性水肿患者，旨在长期控制病情。
在治疗过程中，家长应密切观察孩子的病情变化，如有任何不适或新症状出现，应及时告知医生。此外，保持良好的生活习惯，如规律作息、均衡饮食，有助于增强免疫力，减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:14
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
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