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小儿遗传性血管神经性水肿能否治愈好
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿能否治愈好
2024-05-30 11:13
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精选回答(1)
卢成瑜 主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染，喘息，哮喘，过敏性鼻炎，儿童内分泌疾病的诊治。
提问
小儿遗传性血管神经性水肿通常难以完全治愈，但通过药物治疗和避免诱发因素可以有效控制病情。建议定期监测症状变化，并遵循医生的指导进行管理。
小儿遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传疾病，由于C1-INH基因突变导致C1-INH蛋白功能丧失或减少所致。该病无法根治，因为其发病机制与遗传有关，目前尚无特效治疗方法能够改变遗传状态。但是，在专业医师指导下使用替代疗法如冷沉淀物、新鲜冰冻血浆等可暂时缓解症状，提高生活质量。
日常生活中应保持良好的生活习惯，合理饮食，适当运动，增强机体免疫力，有助于预防感染和其他并发症的发生。同时还要注意观察孩子的身体状况，如有异常应及时就医处理。
2024-05-30 13:38
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
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