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小儿遗传性血管神经性水肿怎样治疗
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿怎样治疗
2024-07-08 11:41
小儿遗传性血管神经性水肿 肿胀 遗传性血管神经性水肿 氯雷他定 毛细血管扩张
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可采取C1-抑制因子替代疗法、抗组胺药物、糖皮质激素等治疗措施。
1.C1-抑制因子替代疗法
本方法通过定期注射C1-抑制因子来补充体内缺乏的因子，如重组人C1-INH。C1-抑制因子是机体对抗过敏反应的重要组成部分，缺乏会导致血管扩张和组织肿胀。补充后可缓解症状。适用于确诊为遗传性血管神经性水肿且存在严重发作风险的患儿。
2.抗组胺药物
使用抗组胺药物如西替利嗪、氯雷他定等可以阻断组胺受体，减少毛细血管扩张和液体渗出。组胺是一种导致血管扩张和炎症反应的物质，抗组胺药能有效控制这些反应。对于轻度至中度的皮肤或黏膜水肿，以及伴随瘙痒的症状时，可考虑使用抗组胺药物。
3.糖皮质激素
口服或局部应用糖皮质激素如龙、氢化可的松等能够迅速减轻水肿和炎症。糖皮质激素具有强大的抗炎和免疫调节作用，能快速缓解血管神经性水肿引起的不适。当急性发作或常规治疗无效时，可在医生指导下短期使用糖皮质激素以控制病情。
在治疗过程中，应密切监测孩子的病情变化，避免诱发因素，如冷刺激、情绪波动等。同时，家长需注意观察孩子是否出现呼吸困难或其他危急情况，及时就医处理。
2024-07-08 16:08
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
盐酸左西替利嗪片
用于缓解变态反应性疾病的过敏症状,如：变应性鼻炎（包括眼睛的过敏症状）、荨麻疹、血管神经性水肿、接触性皮炎、虫咬性皮炎等皮肤粘膜的过敏性疾病；用于减轻感冒时的过敏症状。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
天麻首乌片
滋阴补肾，养血息风。用于肝肾阴虚所致的头晕目眩、头痛耳鸣、口苦咽干、腰膝痠软、脱发、白发；血管神经性头痛、脂溢性脱发见上述证候者。
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