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先天性肾上腺皮质增生症严重吗
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症严重吗
a******W 2021-07-15 22:14
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性肾上腺皮质增生症通常需要终身管理，但其严重性因人而异。
该疾病的严重性主要取决于激素失衡的程度及是否伴有其他并发症，如高血压、电解质紊乱等。
先天性肾上腺皮质增生症的严重程度还取决于个体差异，例如年龄、病程以及是否存在共存疾病。
治疗或管理先天性肾上腺皮质增生症需密切监测患者病情变化，并遵循医嘱调整药物剂量以维持正常生理功能。
2024-01-22 07:27
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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