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遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状
a******W 2021-07-13 17:24
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状时无需就医，但如果出现乏力、出血倾向、瘀点、紫癜或血肿等症状，应尽快就医以评估和管理病情。
1.乏力
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者由于凝血功能异常导致血液黏稠度降低，使红细胞易于破裂而发生溶血，进而引发贫血。贫血时身体组织供氧不足，从而出现乏力的症状。贫血导致血液携氧能力下降，影响全身各器官的功能活动，尤其是大脑和肌肉最为明显。
2.出血倾向
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者的凝血因子活性降低，使得止血过程受阻，因此容易出现自发性出血的情况。出血倾向可能表现在任何部位，但通常以皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血等较为常见。
3.瘀点
遗传性纤维蛋白原缺乏症会导致微血管壁通透性增加，红细胞外渗形成小的含铁血黄素沉着点，即瘀点。瘀点通常出现在皮肤上，但也可能出现在黏膜或其他组织中。
4.紫癜
遗传性纤维蛋白原缺乏症可导致血小板减少或功能障碍，当血小板数量不足以维持正常的止血功能时，就会出现紫癜。紫癜通常表现为皮肤上的红色斑点或淤青，一般不会自行消退。
5.血肿
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者凝血功能受损，轻微创伤后易出现皮下出血，形成血肿。血肿通常发生在受伤部位，可能伴有疼痛或触痛，大小不一，严重者可能导致局部感染。
针对遗传性纤维蛋白原缺乏症，可以进行基因检测来确认诊断。治疗措施包括替代性输注纤维蛋白原浓缩制剂或冷沉淀物。患者应避免剧烈运动，注意休息，保持充足睡眠，同时还要定期监测血常规以及出凝血时间，以便及时发现病情变化。
2024-02-19 23:42
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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