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遗传性纤维蛋白原缺乏症如何治疗
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症如何治疗
a******W 2022-04-30 22:48
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症可采取基因替代疗法、血小板输注、凝血因子替代疗法、纤维蛋白原浓缩制剂、血小板功能增强剂等治疗措施。
1.基因替代疗法
通过引入正常功能的纤维蛋白原基因来增加患者体内的纤维蛋白原含量。适用于遗传性纤维蛋白原缺乏症导致的出血倾向。
2.血小板输注
当患者的血小板计数低于一定阈值时，可通过血小板输注快速提升其数量以控制出血。对于急性出血事件或手术前准备至关重要。
3.凝血因子替代疗法
补充缺失的凝血因子以恢复正常凝血功能。用于预防或治疗遗传性凝血因子缺乏引起的出血症状。
4.纤维蛋白原浓缩制剂
提高血液中纤维蛋白原浓度，改善凝血功能。可用于轻度至中度纤维蛋白原缺乏症。
5.血小板功能增强剂
增强血小板活性，促进止血过程。可作为辅助治疗手段，在特定情况下使用。
在选择治疗方法时，应考虑个体差异及可能出现的风险。建议密切监测患者病情变化，并遵循专业医生指导进行治疗。
2024-04-05 03:00
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
诺其注射用重组人凝血因子VIIa
用于下列患者群体的出血发作及预防;在外科手术过程中或有创操作中的出血。·凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物5BU的先天性血友病患者；·预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者；·获得性血友病患者；·先天性FVII缺乏症患者；·具有GPIIb-IIIa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者。查看完整
人凝血酶原复合物
本品主要用于治疗先天性和获得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括：1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症包括乙型血友病；2.抗凝剂过量、维生素K缺乏症；3.因肝病导致的凝血机制紊乱；4.各种原因所致的凝血酶原时间延长而拟作外科手术患者；5.治疗已产生因子Ⅷ抑制物的甲型血友病患者的出血症状；6.逆转香豆素类抗凝剂诱导的出血。
