发病时间：不清楚
遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症
补充说明：遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症
a******W 2021-07-13 17:24
遗传性纤维蛋白 遗传性纤维蛋白原缺乏症 纤维蛋白原 缺陷 出血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传性疾病，是由于纤维蛋白原基因突变导致其功能缺陷所致。
遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传性疾病，主要是由于纤维蛋白原基因突变导致其功能缺陷所致。如果患者的基因突变位于不同的染色体上，则会导致不同的纤维蛋白原缺乏症。如果纤维蛋白原基因突变发生在2号染色体上，则会导致纤维蛋白原2缺乏症。如果纤维蛋白原基因突变发生在1号染色体上，则会导致纤维蛋白原1缺乏症。遗传性纤维蛋白原缺乏症的主要临床表现为出血和血栓形成，其中以出血最为常见，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点、瘀斑等。另外，还可能会出现血栓形成，通常以脑血栓、肺栓塞最为常见，患者可能会出现头晕、头痛、胸痛、呼吸困难等症状。
遗传性纤维蛋白原缺乏症目前尚无有效的治疗方法，主要是通过输注冷沉淀、输注纤维蛋白原等方式进行替代治疗。另外，还要注意避免外伤，以免引起出血。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2021-07-14 00:47
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
人纤维蛋白原
1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；弥散性血管内凝血；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
