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苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
补充说明：苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
a******W 2021-07-12 17:39
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙氨酸羟化酶缺乏症的患者需要在医生指导下通过低苯丙氨酸饮食进行治疗，但日常生活中还需均衡摄入各类营养素。建议选用低苯丙氨酸配方奶、蛋白水解奶粉、氨基酸配方粉等特殊医学用途配方食品，以减少苯丙氨酸的摄入。同时，可适量食用燕麦、荞麦等富含纤维的食物，有助于维持正常的胃肠功能。
1.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶是为苯丙酮尿症患者设计的一种特殊配方食品，其不含或含有极少量的苯丙氨酸。由于该类食品中苯丙氨酸含量较低，因此适合苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者食用。长期食用可减少高苯丙氨酸血症患者的神经损害风险。
2.蛋白水解奶粉
蛋白水解奶粉通过将大分子蛋白质分解成小分子肽链或氨基酸，降低了其致敏性，适用于对普通牛奶蛋白过敏的人群。对于苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者而言，蛋白水解奶粉可以提供必需的氮源，支持身体正常生长发育。
3.氨基酸配方粉
氨基酸配方粉是一种无机化合物，主要由L型α-氨基酸组成，可用于补充人体每日膳食中无法满足的部分。氨基酸配方粉中的成分经过精制处理，不含天然蛋白质，从而避免了可能存在的遗传代谢异常引起的症状加重。
4.燕麦
燕麦富含碳水化合物、膳食纤维以及多种维生素和矿物质，但苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者不宜过量摄入。过多摄入可能导致苯丙氨酸积累，进而引起神经系统损伤或其他并发症。
5.荞麦
荞麦属于杂粮类食物，其中含有的苯丙氨酸较少，不会导致病情加重。适量食用荞麦有助于补充机体所需的营养物质，如膳食纤维、微量元素等，有利于身体健康。
建议定期监测血液中苯丙氨酸水平，以确保饮食控制的有效性。同时，应避免食用高苯丙氨酸食物，如肉类、乳制品及加工食品，以免诱发或加剧相关症状。
2023-12-30 15:17
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
