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卟啉病怎么引起的
补充说明：卟啉病怎么引起的
a******W 2021-07-12 17:42
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病的病因多样，包括遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、药物诱导的卟啉病以及肝硬化等。这些因素导致体内卟啉前体累积，引发相关症状。确诊需进行血液和尿液检测，治疗需根据具体原因制定。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍导致体内卟啉前体积累，进而引起卟啉病。对于这种原因引发的卟啉病，可以遵医嘱使用羟钴胺进行治疗。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血时，由于铁利用减少，血红素合成受阻，导致卟啉前体积累，从而诱发卟啉病。患者可就医通过口服铁剂如硫酸亚铁片、葡萄糖酸亚铁片等来纠正缺铁状态，改善病情。
3.酒精中毒
长期大量饮酒会导致肝脏受损，影响血红素的合成和代谢，进而增加卟啉前体的产生，出现卟啉病的症状。戒酒是治疗酒精中毒的主要方法。此外，还可以遵照医生的意见服用、纳曲酮等药物辅助戒酒。
4.药物诱导的卟啉病
某些药物会影响血红素的合成途径，导致卟啉前体积累，引发药物诱导的卟啉病。停用相关药物是首要措施，同时需监测并预防急性发作。例如急性腹痛发作时，应立即停止接触任何可能诱发症状的药物。
5.肝硬化
肝硬化患者的肝脏功能严重受损，无法正常代谢和合成血红素，从而使卟啉前体积累，加剧卟啉病的症状。针对肝硬化的治疗包括优化饮食管理、控制并发症以及考虑肝脏移植手术。例如，患者可在医生指导下使用恩替卡韦片、富马酸丙酚替诺福韦片等抗病毒药物进行治疗。
建议定期进行血液生化检测以监测卟啉含量，必要时进行基因检测以确定遗传类型。患者平时应注意避免摄入光敏食物，如芹菜、菠菜等，外出做好防晒措施，以免阳光照射后皮肤出现瘙痒、灼热感等症状。
2024-03-26 23:05
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
