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肝豆状核变性是罕见病吗

发病时间：不清楚

肝豆状核变性是罕见病吗

补充说明：肝豆状核变性是罕见病吗

2021-03-08 16:14

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朱福民主治医师朝阳市中心医院三甲

擅长：在中国医科大学毕业，在临床工作20余年，主要擅长普外科，骨外科，心血管科，脑血管疾病，呼吸科，神经科，消化科，常见疾病以及急诊疾病的相关检查治疗急诊急救。

提问

肝豆状核变性并不是罕见病，其是一种常染色体隐性遗传病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、肝炎、中枢神经系统损伤为主的疾病，可以分为脑型、肾型、混合型等。因为铜的沉积，导致肝脏的慢性进行性损伤，以及大脑慢性损伤。该病以儿童和青少年发病为主，部分成人也可以发病，男性多于女性，病情进展比较缓慢。

2021-03-24 09:43

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

恩替卡韦分散片

适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。

硫酸锌口服溶液

用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。

硬化症萎缩侧索硬化结膜炎贫血