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怎样判断血友病a轻重？
补充说明：怎样判断血友病a轻重？
a******W 2019-10-16 04:03
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精选回答(1)
王云巧 医师 衡水协和医院
擅长：主要针对内科疾病的常见疾病诊断和治疗，如高血压，糖尿病，心脑血管病变。
提问
血友病主要是体内凝血因子缺乏，而引起体内有出血的临床表现的疾病。建议要到血液内科来检查凝血因子抗体监测以及肝脏功能检查，必要时要考虑骨髓造血功能的监测，这样明确病情以后，才能做出明确的判断，来选择药物干预以及激素类的药物进行治疗。
2019-10-19 08:32
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医生回答(1)
廖海林 主治医师 三甲
提问
血友病A是由因子Ⅷ缺乏引起的，其治疗方法有：可用明胶海绵，凝血酶，肾上腺素等局部止血；包括输血浆，冷沉淀物，因子Ⅷ，Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等，这些对血友病A和B有效；用1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注，对血友病A有效；其他药物治疗，如6-氨基己酸，糖皮质激素，女性避孕药，花生衣制剂等可选用；等。
2019-10-16 04:41
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病，血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病，血小板减少性紫症及其他内脏出血症
