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脑白质营养不良护理？
补充说明：脑白质营养不良护理？
2019-09-17 00:20
脑白质营养不良 遗传病 异染性脑白质营养不良 线粒体病 缺陷
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周志可 副主任医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：老年病医学 脑神经病
提问
脑白质营养不良可以通过酶替代疗法、骨髓移植和基因治疗进行护理。
1、酶替代疗法：曾有部分人从牛脑中提取的芳香族硫酸酯酶-A静脉注射治疗，但大脑中芳香族硫酸酯酶-A的活性和大脑脱髓鞘病变没有得到改善。2、骨髓移植：骨髓移植可以纠正MLD患者的代谢异常，然而研究表明骨髓移植并没有显著改善MLD的症状，而MRI显示脑白质的损伤不断加重。目前认为骨髓移植应适用于晚期婴儿型或青少年型的早期患者。3、基因治疗：本病为单基因疾病，基因治疗已成为当前治疗讨论的焦点，通过某种途径将芳香基硫酸酯酶A基因转染入患者骨髓的基因治疗仍处于探索阶段，其疗效和副作用尚不十分清楚。
脑白质营养不良患者应注意加强护理，防止压疮和肺部感染等。
2022-07-20 11:43
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
病人出现这种情况不要担心，家属要安慰好病人的情绪，一般来说脑白质营养不良是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，溶酶体病异染性脑白质营养不良，过氧化物体病，线粒体病，髓鞘蛋白编码基因缺陷等。
2019-09-17 01:16
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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氨基酸类药。用于改善手术前后营养状态，亦用于蛋白质消化及吸收障碍，蛋白质消耗过多等所致的轻度营养不良。
