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高苯丙氨酸血症一定是智力有问题吗?
补充说明:高苯丙氨酸血症一定是智力有问题吗?
2019-07-31 06:16
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高苯丙氨酸血症不一定会是智力问题。苯丙氨酸为机体的必需氨基酸。若苯丙氨酸体内代谢的途径出现障碍,包括代谢酶(苯丙氨酸羟化酶PAH,及其辅因子生物喋呤)的活性低或功能缺陷,苯丙氨酸不能有效降解转换成相关产物(酪氨酸、肾上腺素等),而过量蓄积,通过旁路途径进行代谢。
2019-07-31 06:30
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病名。症病之一。《杂病源流犀烛·积聚症瘕痃癖痞源流》:“其有脏腑虚弱,寒热失节,或风冷内停,饮食不化,周身运行之血气,适与相值,结而生块,或因跌仆,或因闪挫,气凝而血亦随结,经络壅瘀,血自不散成块,心腹胠胁间苦痛,渐至羸瘦,妨于饮食,此之谓血症。”
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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