发病时间：不清楚
常染色体显性多囊肾是什么病
补充说明：常染色体显性多囊肾是什么病
a*******0 2009-07-29 12:03
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韩东 主治医师 枣庄矿业集团中心医院
擅长：各种贫血、白细胞减少、血小板减少、血小板增多、多发性骨髓瘤、白血病、过敏性紫癜等的诊治。
提问
多囊肾患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。目前尚无任何方法可以阻止多囊肾这种疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
2018-07-17 10:40
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刘业娟 个人医院
擅长：消化内科
提问
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症而非ADPKD1突变的要到70岁才发生少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现即使其父母成年后发病与许多其他肾脏疾病一样ADPKD在黑人中有进展加速约提早10年发病其他预示该病更快进展的因素包括年幼时即诊断男性肾脏体积较大高血压肝囊肿（在女性患者中）肉眼血尿及尿路感染（男性）如未进行透析或肾移植患者常死于尿毒症或高血压并发症约10%的患者死于动脉瘤破裂引起的颅内出血
对尿路感染和继发性高血压进行有效的治疗可明显延长生命若尿毒症存在其处理与其他肾脏病相同ADPKD透析治疗患者的血红蛋白水平高于其他类型的患者肾移植是可行的但由于该病的家族特性使用双亲和同胞供肾脏推荐遗传咨询
2009-07-29 12:19
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发病率约为1/1000，其外显率近乎完全，这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾（ADPKD）导致。
