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如何预防肝豆状核变性
补充说明：如何预防肝豆状核变性
a*******6 2009-07-25 16:26
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申兰国 主治医师 山东省冠县人民医院
擅长：消化内科
提问
防治本病应及早确诊及时纠正患者铜代谢的正平衡状况注意减少食物含铜量(<1mg/d)限制含铜多的饮食如坚果类巧克力豌豆蚕豆玉米香菇贝壳和螺类蜜糖动物肝和血等高氨基酸高蛋白饮食能促进尿铜排泄
对WD患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白血清铜尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子发现症状前纯合子可以及早治疗杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子产前检查如发现为纯合子应终止妊娠以杜绝患者的来源
2009-07-25 16:27
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万成东 两性心理
擅长：两性
提问
本病属遗传性疾病，致病因数造成体内铜代谢异常。病变主要侵犯大脑基底节及肝脏。本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的，但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化，肝功能衰竭。由于本病的临床表现多种多样，容易误诊，尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊为肝炎或精神病，对早期神经症状不典型者，易误诊为神经衰弱。故对儿童或青年人出现上述神经、精神症状或原因不明的肝硬化应想到本病及早进行检查。对有家族史而无症状的儿童应争取查角膜K-F环、血清铜，铜氧化酶。病人应避免食用坚果类等含铜食物，避免用铜制食具。
2009-07-25 16:27
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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