发病时间：不清楚
先天性肾上腺皮质增多症严重吗？
补充说明：先天性肾上腺皮质增多症严重吗？
a******W 2019-07-12 03:38
肾上腺 先天性肾上腺皮质增生症 常染色体隐性遗传病 缺陷 皮质醇
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精选回答(1)
李浪波 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：糖尿病及其各种急慢性并发症、甲状腺疾病、肾上腺疾病、肥胖症等内分泌疾病的诊治。
提问
先天性肾上腺皮质增生症是较常见的常染色体隐性遗传病，由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。皮质醇合成不足使血中浓度降低，由于负反馈作用刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多，导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质如，去氧皮质醇和肾上腺雄酮等。本病可导致发育异常。
2019-07-12 03:53
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
