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石骨症影像表现?
补充说明：石骨症影像表现?
a******W 2019-06-21 12:07
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曾重 副主任医师 随州市中医医院 三甲
擅长：外科，男科疾病
提问
影像主要表现为骨硬化、成型异常和骨中骨.全身大部分或所有骨骼密度增高硬化占80％,但下颌骨很少累及,颅骨亦较轻.骨硬化表现为无定形、横行带状或纵行长条状.硬化区骨结构消失而不能辨认.实验室检查指标红细胞、血红蛋白、血小板减少.影像检查显示病变的累及部位、范围和程度。
2019-06-21 14:06
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石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。最早由Albers-Schonberg(1904)发现，又叫Albers-schonberg病。本病之特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。本病常为家族性，绝大多数病例为隐性遗传。
症状起因：(一)发病原因石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。(二)发病机制Caffey认为石骨症的基本病理改变为在软骨内骨质形成时，钙化的软骨性基质吸收不良并保持下来，结果使骨髓腔缩小，甚至闭塞，形成硬化和脆性的骨质，骨皮质也增厚致密，松质的骨小梁也增多增厚，使骨皮质与骨松质无明显分界。显微镜下见破骨细胞异常，失去不规则边缘，说明不活跃。在颅骨中主要累及颅底，严重者颅盖也可被广泛累及。
常见检查： 骨显像
就诊科室：骨科
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