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如何解决易燃性脑白质营养不良的问题
补充说明：如何解决易燃性脑白质营养不良的问题
2019-05-31 13:48
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精选回答(2)
雷鸣 主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：擅长痴呆，帕金森，脑血管病等神经内科常见病多发病的诊治。
提问
易燃性脑白质营养不良可以采取基因治疗、酶替代疗法、维生素治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过将正常基因导入患者体内，以替代或补充异常基因。具体操作包括体细胞基因敲入、体细胞基因编辑和生殖细胞基因编辑等。该方法旨在纠正导致易燃性脑白质营养不良的特定基因缺陷，从而改善患者的神经系统功能。
2.酶替代疗法
酶替代疗法通过提供缺失的酶来纠正代谢紊乱。例如，对于酸性麦芽糖酶缺乏症，可使用重组酸性麦芽糖酶进行治疗；对于尼曼-皮克病C型，则可使用阿立替布进行治疗。该方法通过恢复正常的代谢途径来缓解症状，并可能延缓疾病进展。
3.维生素治疗
维生素治疗可以通过口服或静脉注射的方式提供必需的维生素。例如，对于维生素B1缺乏引起的脚气病，可通过口服或静脉注射硫胺素进行治疗；而对于叶酸缺乏引起的巨幼细胞性贫血，则可使用叶酸片剂进行补充。适当的维生素补充可以预防因缺乏而引发的相关神经系统疾病，并有助于维持神经系统的健康状态。
在实施上述治疗方法时，应密切监测患者的反应和病情变化，并根据个体差异调整方案。同时，在日常生活中保持均衡饮食、避免接触已知致敏物质以及定期体检也是预防和管理易燃性脑白质营养不良的重要措施。
2024-07-16 09:15
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袁俊丽 主任医师 邯郸市第一医院 三甲
擅长：擅长脑血管病，脑炎，痴呆，多发性硬化症，周围神经病变的诊治。
提问
异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。按起病年龄及临床征象，MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。预后情况
少年型和成年型患者进展缓慢，经治疗可改善症状。
2019-05-31 14:01
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医生回答(1)
闵宇涵 主治医师 三甲
提问
患有易燃性脑白质营养不良的话，应当及时去医院进行就诊。异染性脑白质营养不良使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。具体请就诊后谨遵医嘱进行治疗，不要擅自服药。
2019-05-31 15:15
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异染性脑白质营养不良(metachromaticleukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
多发人群：所有人群
临床检查：直肠指检 浆膜腔积液一般性状 脑脊液游离型髓鞘碱性蛋白
治疗费用：市三甲医院约1000--5000
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