发病时间：不清楚
肝豆状核变性会伤肾吗？
补充说明：肝豆状核变性会伤肾吗？
2019-05-18 09:38
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精选回答(2)
孙达 主治医师 中国医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长各种肾小球疾病，肾功能不全，血液净化和血管通路的建立与维护
提问
肝豆状核变性，一般不会伤肾，两者几乎不相干。
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病，临床中患者多表现为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害以及角膜色素环等症状。另外患者可能会出现肾功能障碍、内分泌紊乱等相关并发症。主要是肝脏对铜的代谢能力减弱所引起，但是这个疾病一般不会影响肾功能。如果患者肾功能异常，可以去肾内科进行肌酐及尿酸、尿素氮、肾小球滤过率等相关指标的检测。
患者应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、蚕豆、豌豆等。
2022-07-20 16:01
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
肝豆状核变性是一种铜代谢障碍疾病，患者容易引起肝硬化，如果保持良好的心态.，及时的控制，积极配合治疗是不会死的，生命力可以延续。患者通常会出现震颤、发音困难、吞咽困难、全身疲惫、嗜睡、食欲不振、腹部膨胀、恶心、呕吐，部分患者还会引起消化道出血、腹胀、双下肢水肿、重度黄疸等，建议去医院做铜含量测定，可以服用依地酸钙钠片。
2019-05-18 09:51
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医生回答(1)
张大伟 主治医师 三甲
提问
肝豆状核变性严重也会加重肾脏的，可以通过综合治疗，其中静脉曲酮治疗是必须采用的方式，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，平常一定要注意休息，可以多吃一些绿色蔬菜，好消化的流食，多喝一些小米粥，不要吃过甜过咸过辣的食物。
2019-05-18 11:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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