发病时间：不清楚
苯丙酮尿症特奶什么价位？
补充说明：苯丙酮尿症特奶什么价位？
j**********3 2019-05-15 10:11
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
苯丙酮尿症要控制苯丙氨酸摄入，由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。一般都是进口奶粉，价格比较贵，要几百元一桶。
2019-05-15 11:57
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医生回答(1)
童欢 主治医师 三甲
提问
可以对有本病家族史的父母必须采用DNA分析或羊水中蝶呤等方法对其摊儿进行产前诊断。如果宝宝是这种疾病需要治疗应及早开始饮食治疗，对宝宝可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，为宝宝添加辅食时应以淀粉类，蔬菜和低蛋白食物为主，是测定苯丙氨酸浓度保持在0.12-0.6毫摩尔/每升。
2019-05-15 11:38
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
