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苯丙酮尿症饮食治疗需要多久？
补充说明：苯丙酮尿症饮食治疗需要多久？
a******W 2019-05-15 00:46
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
您好，根据你的描述情况，苯丙酮尿症是由于身体缺乏一种酶，导致苯丙氨酸和酮酸的过多剩余，从尿中排出，会有鼠尿味。目前饮食控制治疗，具体的治疗年龄不明确，一般是饮食控制在青春期，具体需要结合孩子的情况。建议积极饮食上治疗，治疗越早，效果越好，祝愿身体健康。
2019-05-15 11:19
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医生回答(1)
闵丽娜 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙酮尿症饮食治疗是需要看孩子的病情来决定的。如果孩子在三周以内开始饮食治疗，就可以避免智力发育迟缓。长期的坚持这种饮食，随着年龄的增长增加一些就可以适应生长发育的需求。饮食治疗是降低苯丙摄入量，维持血浓度正常。
2019-05-15 01:53
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
