发病时间：不清楚
苯丙酮尿症可以吃五谷杂粮吗？
补充说明：苯丙酮尿症可以吃五谷杂粮吗？
2019-05-14 08:54
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精选回答(2)
全守东 主任医师 朝阳市第二医院 三甲
擅长：小儿肺炎，小儿腹泻，小儿癫痫，小儿营养不良
提问
苯丙酮尿症一般可以食用五谷杂粮。通常苯丙酮尿症的患者的饮食与苯丙氨酸含量有直接的关系，在患病后需要尽早地开始低苯丙氨酸饮食治疗，要严格控制苯丙氨酸每日的摄入量，及蛋白质的摄入量，部分含有酸的食物一般禁止食用。如果食用酸的食物，则可能会对患者的身体造成一定的负担，影响患者的身体健康。
2022-03-09 09:53
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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病，如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良
提问
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。孩子患有该病，最好进食专用食品的，如果条件不允许，可以进食五谷杂粮，但是不能进食各种高蛋白的肉类食物。
2019-05-14 08:58
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医生回答(1)
赵丽 主治医师 三甲
提问
苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系，须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15～30毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重2～4克。由于任何食物蛋白质豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白质的食物必须禁用或少用。
2019-05-14 10:31
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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