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肝豆状核变性肝移植能治愈吗？
补充说明：肝豆状核变性肝移植能治愈吗？
2019-05-07 23:28
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邢栋 副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长胃肠，甲状腺，疝的微创手术，胃肠功功能紊乱，炎性肠病，肠粘连的中医中药保守治疗
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肝豆状核变性，是一种染色体异常，导致体内铜代谢的异常，从而引起肝脏病变，神经病变。以肝脏病变为主。这种病，目前没有特效药，肝移植，可以暂时缓解肝脏病变，但是因为染色体的问题以后还是会出现肝脏病变的。如果肝脏病变很厉害，比如已经到了晚期肝硬化，可以考虑肝移植。
2023-03-03 11:12
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舒志强 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：颅脑损伤，脑出血，脑梗塞，脑肿瘤，脑积水，癫痫
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肝豆状核变性，是一种染色体异常，导致体内铜代谢的异常，从而引起肝脏病变，神经病变。以肝脏病变为主。这种病，目前没有特效药，肝移植，可以暂时缓解肝脏病变，但是因为染色体的问题以后还是会出现肝脏病变的。如果肝脏病变很厉害，比如已经到了晚期肝硬化，可以考虑肝移植。
2019-05-07 23:42
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医生回答(1)
闵真真 主治医师 三甲
擅长：全科
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肝豆状核变性肝移植，不能彻底治疗此病，因为本病不是肝脏本身出问题，而是染色体，是一种基因病，但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命，但肝移植缺点是需长期服用免疫抑制剂抗排斥反应，而抗排斥反应药物较驱铜药物更昂贵。
2019-05-08 01:20
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
硫酸锌口服溶液
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
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