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糖原累积综合征的治疗方法？
补充说明：糖原累积综合征的治疗方法？
2021-04-15 14:10
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陈婧 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，痛风，骨代谢疾病，甲状腺疾病，更年期综合征
提问
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病，糖原的合成与分解需要许多酶的参与，有的参与糖原的合成过程，有的参与糖原的分解过程，由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。本病没有特殊的疗法，应采取措施使血糖维持接近正常水平，应增加进餐次数，夜间也应加餐，以避免早晨的低血糖。膳食应少含脂肪以减少酮体产生，同时给予富含蛋白质与热量丰富食物，增强体质，避免感染。
2022-09-16 13:33
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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