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巨球蛋白血症会死吗？
补充说明：巨球蛋白血症会死吗？
a******W 2019-04-06 00:29
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
巨球蛋白血症是一种原因不明的B淋巴细胞起源的恶性增殖性的疾病。主要的特征就是合成和分泌单克隆的IgM能力的淋巴样浆细胞浸润骨髓，这是它的主要的特征。临床表现方面，早期可以表现为疲乏、无力、厌食以及消瘦等一般的症状。如果骨髓受到累及，还可以出现贫血的情况。大约有30%的患者可以出现肝脾的肿大，或者是淋巴结的肿大。另外，巨球蛋白血症还可以引起并发症，例如高粘滞血症，可以出现疲乏、头晕、视物模糊、黏膜出血、神志的改变，有的还可以出现昏迷。另外还可以并发冷球蛋白血症，主要表现为雷诺现象、寒冷性的荨麻疹等。还可以出现的出血异常，或者是外周神经的病变，淀粉样变等症状，随病情严重可以致命。
2019-04-08 09:17
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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1.老年人慢性神经感觉和认知的病理性缺陷的症状治疗（记忆力减退、智力减退及脑部血液循环不足引起的眩晕、头痛等症状）2.下肢慢性阻塞性动脉病的间歇性跛行的症状治疗（2期）注：该适应症基于双盲、安慰剂对照的临床研究。研究结果表明，50-60%接受治疗的患者行走距离至少增加50%，而在只遵循保健和饮食疗法的病人中，20-40%的患者行走距离增加50%以上。3.改善雷诺氏现象。4.血管性原因所致视力下降和视野损害的辅助性治疗。5.血管性原因所致听力下降和眩晕综合征和/或耳鸣的辅助性治疗
