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什么是巨球蛋白血症
补充说明：什么是巨球蛋白血症
2024-09-02 00:05
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
巨球蛋白血症是一种罕见的血液系统疾病，特征为血液中出现大量异常的IgM抗体。
巨球蛋白血症的病理机制主要涉及B淋巴细胞的恶性增殖。正常情况下，B淋巴细胞会受到免疫系统的调控，但在此疾病状态下，这些细胞不受控制地增生并产生大量的IgM抗体，导致循环中的IgM水平升高。患者可能会经历疲劳、体重下降、发热、骨骼疼痛等症状。由于血液循环受阻，还可能出现贫血、脾肿大、肝功能损害等表现。
诊断巨球蛋白血症通常需要进行血液学检查，包括全血计数、骨髓活检以及免疫球蛋白定量分析。此外，医生可能还会建议进行影像学检查如CT扫描或MRI以评估器官受累情况。针对巨球蛋白血症的治疗主要包括化疗药物如苯达莫司汀、美罗华等，有时也会采用放疗来缓解症状。对于病情进展较快或对常规治疗反应不佳的患者，造血干细胞移植可能是必要的选择。
患者应避免接触已知过敏原，保持良好的生活习惯，定期监测血液指标变化，并遵循医嘱进行治疗。
2024-09-02 10:59
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
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