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原发性巨球蛋白血症怎样才能查出来
补充说明：原发性巨球蛋白血症怎样才能查出来
2024-07-08 10:13
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郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
原发性巨球蛋白血症可以通过血常规、血清蛋白电泳、骨髓穿刺活检等检查来确诊。
1.血常规
通过观察白细胞、红细胞、血小板等指标的变化，可以初步判断是否存在血液系统异常。若发现单克隆免疫球蛋白增多或淋巴细胞比例升高，可能是巨球蛋白血症的线索。但需排除其他感染性疾病或其他血液病。
2.血清蛋白电泳
此检查可检测血清中各种蛋白质的比例，有助于确定是否存在异常的高分子量IgM。如果发现高分子量IgM占总蛋白比例超过5%，同时伴有低密度脂蛋白降低，可能提示存在巨球蛋白血症。
3.骨髓穿刺活检
通过获取骨髓组织样本进行病理学分析，以评估是否存在浆细胞增生。如果活检结果显示大量浆细胞浸润或可见异型浆细胞，结合临床表现及实验室检查结果，可支持诊断为巨球蛋白血症。
在接受以上检查时，应保持放松心态，避免因过度焦虑影响检查结果。建议提前咨询医生并遵循医嘱，如需要空腹或停止某些药物使用。
2024-07-08 15:54
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
多发人群：多发于50岁以上，男性约占2/3。
临床检查：Schfrmer氏试验 血浆黏度 血液黏度
治疗费用：市三甲医院约（5000 ——10000元）
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
