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糖原累积症
补充说明：糖原累积症
h*****2 2009-04-22 20:06
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张旭 副主任医师 于都县人民医院
擅长：普内科、消化系统疾病如胃、十二指肠溃疡、食道炎、粘膜下肌瘤、肝硬化、消化道出血，炎症性肠病等。
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你好！需要到省级以上医院诊治。，
2009-04-22 22:29
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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