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多灶性运动神经元病?

发病时间:不清楚

多灶性运动神经元病?

补充说明:多灶性运动神经元病?

a******W 2018-12-16 15:08

运动神经元病 脱髓鞘 无力 传导阻滞 自身免疫性疾病 肌束震颤 反射 免疫球蛋白

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

多灶性运动神经病变是一种慢性进行性局灶性下运动神经元病变,被认为是一种与抗神经节苷类抗体相关的自身免疫性疾病。临床表现多为四肢萎缩、肌束震颤,感觉受累较轻,可保留肌腱反射。节段性运动神经传导测量显示多个局灶性运动传导阻滞,血清抗体效价升高,静脉有效免疫球蛋白可分化。

2018-12-16 15:20

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医生回答(1)

李焕晨 主治医师 三甲

擅长:全科

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多灶性运动神经病变又称多灶性脱髓鞘运动神经病变。它是近年来公认的一种罕见的脱髓鞘周围神经疾病。从1985年到1986年报告了几乎4例同时发生的纯运动神经病变。临床表现为进行性肢体不对称无力,主要累及远端。电生理特征为运动神经持续性多灶传导阻滞,而感觉神经无或仅轻度受累。

2018-12-16 15:26

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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