发病时间：不清楚
格斯特曼综合征
补充说明：格斯特曼综合征
a******W 2013-02-26 11:08
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医生回答(1)
田元庆 主治医师 三甲
提问
你好！格斯特曼综合征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。是由Prp（朊病毒蛋白质）中某些基因变异引起。平均病程5 年。平均发病年龄43～48 岁(24～66 岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD 相反，肌阵挛罕见或没有。格斯特曼综合征这个问题，建议去正规医院检查就诊，祝你健康！
2013-02-26 11:25
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格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实了该病的可传染性。平均病程5年。平均发病年龄43～48岁(24～66岁)，是一个中年进行性小脑脊髓的退行性变痴呆。与CJD相反，肌阵挛罕见或没有。确诊靠脑组织检查、动物接种。病理见淀粉样斑块外与其他TND一样，在小脑见神经纤维包绕为主，有似老年性痴呆的Alzheimer病，但用抗Prpsc抗体免疫染色可阳性，而以对淀粉样蛋白抗体染色则阴性可资鉴别。
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