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苯丙酮尿症调理
补充说明：苯丙酮尿症调理
a******W 2015-05-28 11:20
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
苯丙酮尿症的管理可以通过饮食疗法、维生素B6补充、低蛋白饮食等方法来进行。如果症状没有改善或者有新的症状出现，应立即就医。
1.饮食疗法
通过限制天然蛋白质摄入量来减少苯丙氨酸的来源，通常从婴儿开始，包括母乳喂养或特制配方奶粉。特定配方可降低苯丙氨酸含量，促进其正常代谢，从而减轻相关神经发育迟缓等问题。
2.维生素B6
补充维生素B6作为辅助治疗手段，在医师指导下使用口服制剂。此物质有助于提高脑内多巴胺、5-羟色胺等神经递质合成效率；对改善智力低下等症状有积极作用。
3.低蛋白饮食
调整日常膳食结构，减少高蛋白食物如肉类、奶制品的摄入量。此举有助于控制血浆中苯丙氨酸水平，进而防止其在体内积累过多而加重病情。
除上述措施外，定期监测患儿的生长发育指标及血液中苯丙氨酸浓度也是必不可少的环节。同时，家长应保持良好的沟通，及时向医生反馈任何不适或疑问，以便调整治疗方案，确保孩子得到最佳照顾。
2024-01-11 06:07
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医生回答(1)
林立让 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
苯丙酮尿症的管理可以通过饮食疗法、维生素B6补充、低蛋白饮食等方法来进行。如果症状没有改善或者有新的症状出现，应立即就医。
1.饮食疗法
通过限制天然蛋白质摄入量来减少苯丙氨酸的来源，通常从婴儿开始，包括母乳喂养或特制配方奶粉。特定配方可降低苯丙氨酸含量，促进其正常代谢，从而减轻相关神经发育迟缓等问题。
2.维生素B6
补充维生素B6作为辅助治疗手段，在医师指导下使用口服制剂。此物质有助于提高脑内多巴胺、5-羟色胺等神经递质合成效率；对改善智力低下等症状有积极作用。
3.低蛋白饮食
调整日常膳食结构，减少高蛋白食物如肉类、奶制品的摄入量。此举有助于控制血浆中苯丙氨酸水平，进而防止其在体内积累过多而加重病情。
除上述措施外，定期监测患儿的生长发育指标及血液中苯丙氨酸浓度也是必不可少的环节。同时，家长应保持良好的沟通，及时向医生反馈任何不适或疑问，以便调整治疗方案，确保孩子得到最佳照顾。
2015-05-28 11:20
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
