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苯丙酮尿症如何调理
补充说明:苯丙酮尿症如何调理
a******W 2015-05-28 09:41
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精选回答(1)
苯丙酮尿症可以通过饮食疗法、维生素B6、中药调理等方法进行调理。若症状没有改善或者加重,应尽快就医。
1.饮食疗法
患者需要严格遵循低苯丙氨酸配方奶或其他特殊配方食品替代普通食物。通过减少外源性苯丙氨酸摄入量来降低体内苯丙氨酸含量,减轻高苯丙氨酸对中枢神经系统造成的损害。
2.维生素B6
对于轻度高苯丙氨酸血症者,可遵医嘱口服维生素B6片改善代谢状态。维生素B6参与氨基酸代谢过程,在一定程度上有助于促进苯丙氨酸向酪氨酸转化,从而降低血液中苯丙氨酸浓度。
3.中药调理
患儿可在医生指导下服用大黄、黄连、黄芩等中药进行调理。上述药物具有清热解毒的功效,能够缓解因苯丙酮尿症引起的皮肤瘙痒等症状。
除以上提及的措施外,家长还要定期监测孩子体内的苯丙氨酸水平,以便及时调整饮食方案。同时,应避免食用可能增加苯丙氨酸摄入的食物,如肉类、乳制品及加工食品。
2024-03-22 15:57
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苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。