发病时间：不清楚
先天性自身免疫性溶血性贫血
补充说明：先天性自身免疫性溶血性贫血
a******W 2014-10-25 21:28
自身免疫性溶血性贫血 畏寒 黄疸 血红蛋白尿 阵发性冷性血红蛋白尿
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性自身免疫性溶血性贫血可以通过血浆置换、免疫调节剂、糖皮质激素、脾脏切除术以及静脉注射免疫球蛋白等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血浆置换
血浆置换通过从患者体内分离出含有致病性抗体和补体成分的血浆，同时输入正常人的新鲜冷冻血浆或白蛋白溶液来实现。通常需要反复多次进行。此措施有助于移除血液中的异常免疫球蛋白和补体成分，减轻溶血反应。对于先天性自身免疫性溶血性贫血患者的红细胞破坏有显著效果。
2.免疫调节剂
免疫调节剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，通过口服或静脉注射给药，具体剂量和疗程需遵医嘱调整。这些药物能够抑制机体免疫系统的异常活化，减少自身免疫反应对红细胞的攻击。适用于控制病情活动度及预防复发。
3.糖皮质激素
糖皮质激素如、甲泼尼龙可通过口服或静脉注射方式给予，用药时间依医嘱而定。这类药物具有非特异性抗炎作用，能迅速抑制免疫应答，缓解溶血症状。适合急性发作期使用。
4.脾脏切除术
脾脏切除术是一种外科手术，在全身麻醉下执行，由经验丰富的胃肠外科医生操作完成。手术旨在去除产生并处理异常红细胞的脾脏，减少溶血发生率。适合因脾功能亢进导致溶血者。
5.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆经提纯获得的IgG输注给患者，一般为每周一次，连续4-6周。IgG可暂时封闭单核-吞噬细胞系统上的Fc受体，从而阻断巨噬细胞对已致敏红细胞的破坏；另外还可竞争性地阻止补体结合于红细胞表面，防止C3转化酶形成，进而抑制补体经典途径激活。适用于先天性自身免疫性溶血性贫血急性发作时。
先天性自身免疫性溶血性贫血患者应避免剧烈运动，以免加重溶血症状。饮食方面，宜选用富含铁元素的食物，如瘦肉、菠菜等，补充造血原料。
2024-03-24 11:08
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
肾宝片
调和阴阳，温阳补肾，扶正固本。用于腰腿酸痛，精神不振，夜尿频多，畏寒怕冷；妇女白带清稀。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
