发病时间：不清楚
原因先天性胆道闭锁
补充说明：原因先天性胆道闭锁
a******W 2014-10-19 14:53
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
原因先天性胆道闭锁可能是由肝内胆管发育异常、肝外胆管闭锁、胆总管下端狭窄、巨球蛋白血症或胆汁黏稠综合征引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.肝内胆管发育异常
肝内胆管发育异常可能导致部分或全部胆管未形成或不完整，导致胆汁无法正常流入肠道。新生儿出生后3～5天出现黄疸，持续时间超过2周，经皮胆红素值大于等于12mg/dL，可考虑为先天性胆道闭锁。可通过超声、磁共振成像(MRI)等影像学检查进行诊断。
2.肝外胆管闭锁
肝外胆管闭锁是指肝外胆管完全或部分阻塞，使胆汁不能进入十二指肠，引起胆汁淤积和黄疸。典型表现为生后无黄疸期、黄疸期、直接胆红素增高期三个阶段，可以通过手术治疗，如葛西手术。
3.胆总管下端狭窄
胆总管下端狭窄是由于胆总管末端的管道变窄或被堵塞，导致胆汁流动受阻，进而引起胆汁淤积和黄疸。对于先天性胆道闭锁患者，葛西手术是一种常见的治疗方法，通过建立肝内外胆管之间的通道来缓解胆汁淤积。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症会导致血液中一种名为IgM的免疫球蛋白水平升高，这种免疫球蛋白分子较大，在肝脏中代谢时可能会占据更多的胆管空间，影响胆汁的排泄。针对先天性胆道闭锁的治疗通常包括葛西手术和肝移植，其中葛西手术旨在改善胆汁流通，减少胆汁淤积。
5.胆汁黏稠综合征
胆汁黏稠综合征是因为胆汁成分改变，使得胆汁变得浓稠，容易凝固，从而导致胆汁排泄受阻。新生儿可在医生指导下使用熊去氧胆酸片促进胆汁分泌，也可遵医嘱用复方甘草酸苷片保护肝脏。
建议定期监测患儿的生长发育情况以及大便颜色，以早期发现并处理可能的消化吸收问题。必要时，可以进行血液、尿液分析以及肝功能测试，以评估病情进展和治疗效果。
2024-01-29 14:19
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医生回答(1)
许辰 主治医师 三甲
提问
胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。
粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。
黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。
个别病例可发生杵状指或伴有发绀。
肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。
在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。
2014-10-19 14:53
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
